又是一个不眠的夜班，我刚睡下不到一个小时就被一阵急促的电话铃声吵醒，我急忙赶到办公室接起电话，电话那头是重症监护室，声称有一位刚入科的患者出现室速，伴抽搐、意识丧失、大小便失禁，我立即赶往重症监护室，患者是一位68岁的大娘，已经胸痛10多天，每次持续约10分钟，近2日胸痛症状发作较前频繁，且发作时间较前逐渐延长，活动后加重，于前日下午开始出现意识丧失、抽搐伴小便失禁，每次持续约数秒钟，可自行恢复，被家属急送某医院住院治疗后无缓解，遂来我院继续住院治疗.心电图示QT间期延长，约600ms，期间患者出现尖端扭转性室速，给予利多卡因静点后恢复窦性心律。

QT 间期延长综合征(QT prolongationsyndrome)指具有心电图上QT间期延长、室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征，可能伴有先天性耳聋。本症病因可分为两类:一是获得性，由电解质平衡失调(低血钾、低血钙、低血镁)、药物作用(奎尼丁、双异丙吡胺、胺碘酮等抗心律失常药，酚噻嗪，三环类抗忧郁药)、某些中风、二尖瓣脱垂等引起;一是先天性或家族性，或原因不明，狭义的QT间期延长综合征仅指此类。临床表现：都由心律失常造成。从临床角度可分为二型:一型为肾上腺素能依赖QT间期延长综合征。此型包括贾-兰综合征、瓦-罗综合征等病因不明的患者，以及蛛网膜下腔出血或植物神经系统手术的患者。在用力、惊恐、疼痛、激动等交感神经张力增高的情况下容易发病。发病时心率加快，U波指幅增高，QTU间期延长，然后出现尖端扭转型室性心动过速发作，最后可致心室颤动。室性快速心律发作时可有眩晕发作，重者意识丧失，抽搐，猝死。另一型为心跳暂停依赖QT间期延长综合征。此型包括药物作用、电解质平衡失调、营养不良、缓慢心律等条件下发生的患者。当心率减慢或在心搏间长间歇之后U波增大，在U波顶上发生尖端扭转型室性心动过速，最后也可发生心室颤动。诊断说明：依靠临床表现，有QT间期延长和室性心律失常者应考虑本病。其次，应分析其起病原因，获得性者在临床上根据服药史及血电解质测定多数可以找到原因。有家族史，QT间期延长并有昏厥史者不难诊断为原发性，根据有否耳聋又不难区分其为贾-兰或瓦-罗综合征。在发作前后注意其过程，区别其属于肾上腺素能依赖，还是心跳暂停依赖，以利于治疗。

Q-T间期延长综合征的心电图特征：Q-T间期延长、T波宽大，可有切迹、双相或倒置。同一患者在不同时间Q-T间期和T波形态可有变化。u波常较大。Q-T间期有随年龄增长而短缩的趋向，昏厥发作时心电图呈室性心动过速，多数为尖端扭转型，也可有心室颤动或心室停搏。发作前后可有T波电压交替，频发室性过早搏动。但也有在发作时仅有胸痛及ST-T变化而无昏厥及室性心律失常者。

对肾上腺素能依赖型，治疗以减低交感神经张力为主，常用β受体阻滞剂如普萘洛尔作为首先治疗，其用量根据疗效逐步增加，最多可达100~150mg/d。苯妥英钠0.1每日三次，卡马西平(酰胺咪嗪)10mg，每天3~4次也有效。交感神经阻滞药如胍乙啶、利血平等也可应用。药物治疗效果不满意时可作左颈胸交感神经节切除术。对心跳暂停依赖型，治疗以提高心率为主，为此，除寻找病因加以去除或纠正外，对症治疗在于用异丙肾上腺素、阿托品或起搏治疗。异丙肾上腺素可作为首先治疗。硫酸镁1~2克静脉注射也有效。　　患者的预后取决于原发疾病、恶性心律失常发现及治疗效果。患者因不能耐受室性心动过速的反复发作而短时间内死亡的可达26%。死亡原因往往是室性心动过速的反复发作导致的严重脑损害或发生心室颤动心跳停止。LQTS的预防主要是要预防心律失常所致的晕厥和猝死。尽量避免或积极治疗引起Q-T间期延长的因素外，临床上必须及时了解用药情况及病情变化，发现情况及时处理，可有效地预防其发生。

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