近日，我们科收到一个以右侧肢体无力、麻木1个月的李XX,患者，该患于入院前1个月，无明显诱因突然出现右侧肢体无力、麻木，行走、持物无力，伴有头晕，无呕吐，无发热、抽搐及意识障碍，无尿便障碍，在北京301医院确诊为“脱髓鞘病”，那么什么是脱髓鞘病呢，中枢神经系统脱髓鞘疾病：是一组脑和脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性表现，包括遗传性和获得性两大类。

脱髓鞘病的病症特征：1、急性或亚急性起病；2、临床症状较重，但影像学病灶相对较小；3、脊髓MRI显示病灶呈多中心性，脊髓中央管扩张不明显，病灶呈斑片状强化或不强化；4、激素治疗效果明显；5、既往曾有视神经炎或脊髓炎史，对可疑患者，脊髓MRI随诊有重要价值。临床上最常见的是多发性硬化。

脱髓鞘病主要分为以下几个类型：1、多发性硬化症，是临床上最常见的脱髓鞘疾病，2、视神经脊髓炎；3、急性播散性脑脊髓炎；4、弥漫性硬化和同心圆性硬化；5、脑白质营养不良；6、脑桥中央髓鞘溶解症。

该患既往有阑尾炎术后20年；肝脏血管瘤病史8年；脑梗死病史2年，经治疗未遗留后遗症。入院后查体：体温36.5℃，脉搏82次/分，呼吸18次/分，血压130/80mmHg，神志清楚，言语流利，表情痛苦，计算力、记忆力、定向力、理解力、判断力正常，双侧额纹对称，双侧瞳孔等大同圆，直径约3.0mm，对光反射灵敏，双眼各向运动正常，无眼球震颤，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，悬雍垂居中，双侧咽反射灵敏，右侧肢体肌力4级，肌张力正常，膝腱反射存在，右侧Babinski（+），颈无抵抗 ，双侧Kernig征（-），右侧肢体痛温觉减退。双肺呼吸音清，心率82次/分，节律规整，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹平软，无压痛，肝脾肋下未触及，双下肢无浮肿。辅助检查：头MRI平扫+增强示(2017-1-20)，左侧放射冠区椭圆形异常信号，考虑脱髓鞘病变1）血管炎导致的脱髓鞘 2）脱髓鞘假瘤。双侧额叶、右侧放射冠区腔隙性脑梗塞、缺血灶，颈部血管超声示（2017-1-23）：右颈动脉壁上硬化斑块，右侧椎动脉椎间段血流速度减低。

该患于入院后经边会敏主任查看，经与患者及家属沟通，立即在患者本人及家属的同意下，给予激素1000毫克冲击治疗，给予保护胃黏膜，防止骨质疏松的钙剂，及支持对症治疗。患者现经治疗后病情较前好转，仍继续在我科对症治疗。

脱髓鞘病，目前无有效根治措施，治疗主要目的是抑制脱髓鞘变进展，避免可能促使复发因素。

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