近日，我院神经外科完成一例成人小脑扁桃体下疝畸形后颅窝减压术。患者王某，女，28岁，因左下肢肌力弱、感觉减退18个月，加重6个月到我院神经外科入院，表现为颈段以下左侧肢体运动、感觉障碍，以下肢为著，肌群萎缩，共济失调等小脑症状，肌力弱，头痛头晕不明显，下肢反射亢进。入院前吉大一院罗毅男教授已阅片，明确诊断为小脑扁桃体下疝畸形并脊髓空洞症。
在吉大一院罗毅男教授主刀、我院神经外科王寒冰主任协助下顺利完成后颅窝、上颈椎椎板切除减压术，术中顺利完成枕骨大孔扩大、第1颈椎后弓咬除。术后患者自觉部分症状略有减轻。王某在神经外科护理团队的精心护理下，很快康复，病人及家属非常满意。
小脑扁桃体下疝畸形也叫Arold-Chiari畸形，为常见的先天性发育异常。主要表现为小脑扁桃体伸长，经枕骨大孔向下呈舌样伸入椎管，并使延髓呈屈曲状，该病伴或有脊髓空洞症，临床症状常常表现为头痛，在运动、咳嗽及牵拉时会加重。伴脊髓空洞症者常伴有颈痛、肢体痛、肢体麻木无力等，严重者可因脊髓空洞症累及脊髓前连合，出现上肢肌肉、肩胛肌等萎缩、皮肤营养障碍等。治疗上主要手术治疗为主，包括：枕骨大孔减压术、椎板切除术、硬膜内减压术、硬膜下粘连松解及硬膜扩大术，必要时小脑扁桃体切除术。
小脑扁桃体下疝畸形主要手术方式为后颅窝减压术。常见的术中、术后严重并发症为呼吸窘迫、窒息，甚至脑干功能衰竭。该手术需要经验丰富、具有一定相关专业技术水平的医师完成。此类手术我神经外科已完成多例。我院神经外科顺利完成该手术，体现着我院神经外科技术的娴熟。小脑扁桃体下疝畸形发病率不高，在我国北方发病率较南方高。患者常常以颈肩痛为首发症状，部分患者误以为颈椎病、肌肉劳损等疾病，而耽误病情治疗。如出现上述类似症状应及时到大型医院诊治。
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