1.神经母细胞瘤是儿童中常见的原发于颅外的实体瘤,其行为特点之一是临床表现的异质性,正是这一点导致了其生物学行为的不同。近年的生物学研究有助于加深我们对该肿瘤的了解,但是对晚期肿瘤的治疗仍然面临巨大的挑战。 临床表现腹部是常见的原发肿瘤部位,腹腔内的原发肿瘤起源于肾上腺,骨髓穿刺或椎旁,椎旁肿瘤通常呈哑铃形,肿瘤沿神经孔扩展,并在椎管内形成肿块,从而出现硬膜外脊髓压迫。原发于腹腔以外的神经母细胞瘤 90% 常见的发生部位包括颈 神经结、后纵隔和盆腔。 谢产物)神经母细胞瘤最早出现的症状和体征可能是可触及的腹部肿块,。
2. 放疗并发症
在长期存活的神经母细胞瘤患者中脊柱畸形的发生率较高,最常见的是手术后或放疗后的脊柱后凸或侧凸,在生存5年以上的神经母细胞瘤患者中这些并发症的发生率为25%~50%。发生脊柱畸形的相关因素主要包括:非常低龄的患儿,不对称的脊柱放疗,椎板切除术等。有哑铃形肿瘤的低龄患者是发生脊柱畸形的高危人群 对这类患者为了避免这些后遗症的发生,在治疗脊髓压迫时应一线选用化疗或椎板切除术后的骨成型手术,而不首选放疗。
除肌肉骨骼系统的并发症以外,如果超过耐受剂量,放疗还会引起肺、肾、肝、小肠、卵巢和睾丸等器官功能的损伤。
3.预后因素
(一)临床预后因素
疾病分期明显地影响预后,手术治疗后,90%以上1期和2期的患者以及85%4S期的患者能够长期存活,然而,即使采用多种治疗手段,INSS3期的患者存活的几率为60%~90%,而4期患者仅有40%左右。诊断时的年龄是另一个明显影响预后的因素,年龄小于18个月的婴儿在相同分期的情况下,预后好于年龄大的患者。成人和青少年的神经母细胞瘤,即使在没有转移的况下长期生存率仍然低。诊断时转移部位的不同也是一个预后因素,出现骨、中枢神经系统、肺等转移的患者生存期较短,而出现肝和皮肤转移的患者生存期相对长。
(二)生物学预后因素
神经母细胞瘤细胞可产生铁蛋白,铁蛋白水平增高的儿童无进展生存。
微信扫码预约