Burkitt淋巴瘤为高度恶性淋巴瘤,起源于成熟B淋巴细胞,几乎所有儿童Burkitt淋巴瘤都表达CD10,常见染色体t(8;14)异位,C-Myc基因重组是Burkitt淋巴瘤诊断金标准,罕见t(8;22)或t(2;8)异位。
临床表现:Burkitt淋巴瘤常见下颌骨侵犯、广泛腹内侵犯和骨髓侵犯,腹腔侵犯常表现为右下腹部包块或急性阑尾炎、肠套叠和小肠梗阻,多见于5~10岁男孩,手术难以切除;头颈区侵犯表现为扁桃体肿大,牙龈、鼻咽口咽及颈淋巴结肿大;骨髓和CNS侵犯恶性程度高,进展快,死亡率高。肿瘤可自发崩解,常伴有水、电解质等代谢紊乱,严重者致肾功能不全。
治疗:目前最好的治疗策略是按危险因素分层治疗,低危患者治疗强度降低(化疗2~4个疗程);高危患者加强治疗,采用短疗程、高强度多药联合和CNS预防。
采用德国B-NHL-BFM-90或95方案、法国LMB-89方案和美国国立癌症研究所(NCI)方案进行治疗,局限期患者5年无事件生存率(EFS)达95%~100%,广泛期患者5年EFS>80%。
本中心从1998年起采用德国B-NHL-BFM90或95方案治疗儿童Burkitt淋巴瘤,生存率明显改善,5年EFS达80%以上。
危险因素:分层极低危组(R1)为手术能完整切除的Ⅰ期和Ⅱ期患者。低危组(R2)为手术不能切除的Ⅰ期和Ⅱ期患者、乳酸脱氢酶(LDH)<500U/L的Ⅲ期患者。中危组(R3)为Ⅲ期且500U/L≤LDH<1000U/L的患者,Ⅳ期和成熟B细胞ALL(B-ALL)且LDH<1000U/L,CNS侵犯(-)的患者。高危组(R4)为Ⅲ期、Ⅳ期和成熟B-ALL伴LDH>1000U/L;CNS(+)的患者。
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