我们经常会遇到这样的一类患者,突然四肢或单侧肢体无力,张力减弱,行走、持物不能。看到这样的人我们会马上想到神经科常见的一种疾病-脑血栓。今天我要说的就是这种疾病-周期性瘫痪,也称为周期性麻痹,是指反复发作性的骨骼肌迟缓性瘫痪为主要表现的一组肌病。发作时大多伴有血清钾的异常改变。肌无力可持续数小时或数周,发作间歇期完全正常。根据发作时血清钾的浓度,可分为低钾型、高钾型和正常钾型。临床上以低钾型多见。近期我们就有这样一位患者。
患者男,30岁,家住公主岭市南崴子镇大泉眼村,该患于入院前1天,无明显诱因出现四肢无力,呈对称性,下肢重于上肢,近端重于远端,伴酸胀,时有头晕,无多汗,无少尿,无心悸,无抽搐及意识障碍,为求系统治疗来我院就诊。入院时神经科查体:体温37.0℃,脉搏100次/分,呼吸18次/分,血压140/80mmHg,神志清楚,语言流利,被动体位,查体合作。双侧额纹对称,双侧瞳孔等大同圆,直径约3.0mm,对光反射灵敏,双眼球各方向活动自如,无眼震,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,颈无抵抗,双上肢肌力4级,双下肢肌力3级,肌张力减低,膝腱反射减弱,双侧Babinski征(-),Kernig征(-)。双侧肢体深、浅感觉未见异常。床头心电图示:窦性心律,心率100次/分,大致正常心电图。血离子示:血钾 2.2mmol/L。入院后我们根据症状、体征及检查,诊断为低钾型周期性瘫痪。立即给予患者补钾、补液治疗。患者经过积极的治疗,症状明显好转。第二天肌力便恢复正常。患者及家属都非常高兴。
低血钾型周期性瘫痪,它是为常染色体显性遗传病,其致病基因主要位于1号染色体长臂(Iq31-32),该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感的L型钙离子通道蛋白。是二氢吡啶复合受体的一部分,位于横管系统,通过调控肌质网钙离子的释放而影响肌肉的兴奋-收缩偶联。
任何年龄均可发病,以20-40岁男性多见,常见的诱因有疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。
临床表现为,发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉对称性不同程度的无力或完全瘫痪,下肢重于上肢,近端重于远端,也可从下肢逐渐累及上肢。脑神经支配肌肉一般不受累,膀胱直肠括约肌功能也很少受累。少数严重病例可发生呼吸肌麻痹、尿便潴留、心动过速或过缓、心律失常、血压下降等情况甚至危及生命。
低钾型周期性瘫痪虽然恢复较快,但平时我们也应注意预防,否则也会给我们带来不可逆的损伤。
1、平时少食多餐,限制钠盐摄入,避免过饱、受寒、酗酒过劳等。
2、甲亢性周期性瘫痪积极治疗甲亢可预防复发。
3、注意预防瘫痪导致的坠床、窒息、肺部或尿路感染,以及心动过速、心律失常。如为继发因素所致的瘫痪,因积极治疗原发病。
吉林国文医院神经内科一疗区是由于艳杰主任带领的一支优秀团队,有吉大一院刘群教授常年坐诊。刘群教授,主任医师、博士、博士生导师、曾多次去日本、德国进行业务学习。中华医学会长春市神经病学会副主任委员、中华医学会吉林省神经病学会常务委员、中华医学会神经病理分组委员尤其擅长治疗脑梗塞、脑出血、格林—巴利综合征、多发性硬化及头痛疾病,对进展性卒中和脑出血继续出血的发病机制有深入的探讨和研究。于艳杰主任,主任医师、原辽宁省丹东市中心医院神经内科主任,丹东市伤残鉴定委员会专家,曾多次在白求恩医科大学进修,从事神经内科临床工作30余年。对神经内科的脑血栓、脑出血、癫痫、格林巴利、帕金森病、脑炎、脑膜炎等常见病、多发病有丰富的临床经验。
在他们的带领下,我们的技术日益成熟,临床水平逐步提高,患者来到神经内科一疗区后诊断明确、治疗及时,越来越多的人康复出院。我们相信我们神经I疗区一定会为更多的人带来健康、快乐。
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