巨型脾脏手到病除



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患者李某,男性,30岁,自幼患病,6岁时便查出脾脏增大,当时没有得到明确的诊断,也没有接受任何治疗。随着年龄增长,脾脏逐渐增大,目前已经占满整个腹腔,因为无法正常进食,肚子大的吓人但人却骨瘦嶙峋,而且全身经常出现红色的斑点,病痛折磨让李某和其家人很百般无奈,这么多年来李某在家人的陪同下在长春等地遍访名医,但最终没有得到结果,仍不知道自己所患的是什么疾病,也没有得到任何治疗。李某在父母的陪同下来到了国文医院普外科,来院后普外科梁博主任通过查体发现患者脾脏体积之大极为罕见,几乎占据了整个腹腔,其他脏器受到严重挤压移位,双侧胸廓已被肿大的脾脏挤压的变了形状,根据李某患病过程和临床表现,再结合骨髓穿刺结果,终于明确了诊断,原来李某所患的是一种极为罕见的病,这种疾病叫“高雪氏病”,又名“戈谢氏病”,是一种罕见的隐性遗传基因的表达结果,导致身体内β—葡萄糖脑苷脂酶合成障碍,致使自身葡萄糖脑苷脂无法分解,在体内大量蓄积而累及多个系统的一种疾病。


全国患有此病的也不过寥寥数百人,此病患者特点为生长发育及智力发育障碍,脾脏、肝脏肿大及中枢神经损伤等,多数患者在20岁之前便草草结束了生命。


患者腹部如果受到外力挤压或撞击,必定导致患者巨大的脾脏破裂,短短十数分钟便可导致患者死亡,李某可以维持到30岁已属不易。而且脾脏巨大会导致脾脏功能严重亢进,血小板和白细胞明显降低,贫血明显,无法纠正,经常出现的全身红色斑点原来是皮肤毛细血管破裂出血导致的。


疾病弄清楚了,但最大的问题是高雪氏病无法治愈,目前世界没有很好的治疗药物,也无法治愈此病,但眼下的脾脏如此巨大,随时可能出现危险,需要手术切除脾脏,可最大的问题是脾脏如此巨大,手术过程中找到脾动脉成了最大的问题,由于脾脏过于巨大,挡住了脾动脉,如果强行分离,极可能导致大出血,很快会导致患者死亡,如不手术,患者亦随时面临生命的威胁,李某和家人商量过后决定手术。手术前梁博主任与科内所有医生以及院内各科专家共同探讨了李某的疾病,在做了全面术前准备后为李某实施了手术,手术过程中最让人担心的是脾脏破裂,因为脾脏过于巨大,在操作时很容易将脾脏弄破,导致患者大量出血,在梁博主任的精细操作下终于找到脾动脉并将其顺利结扎离断,手术及仅仅出了很少量的血,便将困扰李某的巨型脾脏成功摘除了。


在手术室及麻醉师的配合下整个手术过程非常顺利,切除的脾脏居然重达近10公斤,所有医生和护士都为李刚捏了一把汗,但结果是可喜的。国文医院成功为一名高雪病患者解决了巨型脾脏带来的痛苦,填补了四平地区医疗界的巨大空白。



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